En el Día Mundial de la Hemofilia advierten que mujeres y niñas están subdiagnosticadas y desatendidas
La Federación Mundial de Hemofilia enfatizó que la comunidad mundial tiene la responsabilidad y el poder de cambiar esta situación.
El 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, establecido en 1989 por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) en honor a su fundador, Frank Schnabel, nacido en esta fecha. El lema de este año es Acceso para todos: mujeres y niñas también sufren hemorragias, destacando la problemática actual del subdiagnóstico y la desatención que aún enfrentan las mujeres y niñas con trastornos de la coagulación. La FMH enfatiza que la comunidad mundial tiene la responsabilidad y el poder de cambiar esta situación, mejorando la calidad de vida de mujeres y niñas a través del reconocimiento, diagnóstico, tratamiento y atención adecuados, fortaleciendo así a toda la comunidad de trastornos de la coagulación.
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es una patología hereditaria caracterizada por la deficiencia de un factor de coagulación, lo que provoca hemorragias prolongadas. Desde la Sociedad Argentina de Hematología (SAH) explican que se trata de un desorden hemorrágico hereditario y congénito, originado por mutaciones en el cromosoma X, que causa la disminución o ausencia de la actividad funcional de los factores VIII o IX. La hemofilia afecta principalmente a los individuos varones del lado materno, aunque en un tercio de los casos surge como consecuencia de mutaciones espontáneas (sin antecedentes familiares). La frecuencia de la hemofilia A (deficiencia del FVIII) es de aproximadamente 1 caso cada 5.000 a 10.000 nacimientos de varones, mientras que la de la hemofilia B (deficiencia del FIX) es de 1 caso cada 30.000 a 50.000 nacimientos.
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Manifestaciones clínicas
La hemofilia se manifiesta clínicamente a través de hemorragias en diversas localizaciones del organismo, siendo las más características y frecuentes las que se producen en articulaciones y músculos. Las articulaciones más comúnmente afectadas son los tobillos, rodillas y codos. Las hemartrosis (hemorragias intraarticulares) repetidas pueden originar una patología característica denominada artropatía hemofílica, que provoca una limitación severa de la función articular y dolor crónico. El objetivo primario del tratamiento es la prevención del desarrollo de esta artropatía.
Clasificación según severidad
La severidad de la hemofilia se determina según el nivel plasmático del FVIII/FIX:
-Hemofilia leve: nivel plasmático entre 5 y 40%. Las hemorragias suelen asociarse a traumatismos severos o cirugías.
-Hemofilia moderada: nivel plasmático entre el 1% y el 5%. Las hemorragias son menos frecuentes que en la hemofilia severa.
-Hemofilia severa: nivel plasmático menor al 1%. Las hemorragias articulares son muy frecuentes, pudiendo ser espontáneas. Puede haber compromiso de varias articulaciones.
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Tratamiento
El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el que se ofrece en un centro de atención integral. Las prioridades para mejorar la salud y la calidad de vida de los pacientes incluyen: prevención de hemorragias y daño articular; aplicación inmediata de tratamiento ante las hemorragias; manejo de las complicaciones.
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